domingo, 3 de diciembre de 2017

Tumor de Abrikossoff

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El tumor de Abrikossoff, que también se llama tumor de células granulares, es una neoplasia benigna de tejidos blandos. Se localiza en la mayoría de los casos dentro de la cavidad oral, y más concretamente, en la lengua. No obstante, puede tener otras localizaciones, como el esófago o la mama, aunque son casos muy raros.

Si bien ha habido una gran controversia en torno a su origen, actualmente se acepta que es un schwannoma. Los schwannomas son tumores que se forman a expensas de las células de Schwan, las células productoras de la mielina. Estas células se localizan en torno a los axones de las neuronas periféricas, dando lugar a la vaina de mielina. Su principal función es aumentar la conducción de los impulsos eléctricos.

El tumor de Abrikossoff es un raro tumor, generalmente benigno, de origen neural, que aparece en el 70% de los casos dentro de la cavidad oral.

Epidemiología

  • El tumor de Abrikossoff es un tumor muy raro. Representa algo más del 0.02% de todos los tumores, lo que demuestra su baja frecuencia.
  • Aparece típicamente en la edad media de la vida, entre los 40 y los 60 años. Esto no quita que no pueda producirse en pacientes más jóvenes o más mayores.
  • En torno a un 10% de los casos son malignos, y un 2% de estos da metástasis a distancia. Cuando se producen, los lugares más frecuentes son los ganglios linfáticos y los huesos. La mama y los pulmones son localizaciones muy poco frecuentes para las metástasis.
  • El tumor de Abrikossoff es más frecuente en mujeres que en hombres. Por otra parte, tiene una prevalencia más alta en las personas afrodescendientes.

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Características

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Normalmente el tumor de Abrikossoff se presenta como un bulto consistente y pequeño (menos de 2cm), que aparecen en la superficie lingual. Cuando son benignos, crecen muy lentamente.

En la mayoría de los casos, el tumor de Abrikossoff aparece recubierto de una capa mucosa sonrosada o blanquecina que, a veces, puede ulcerarse. Si esto ocurre, se debe sospechar malignidad. Por lo demás, no produce ningún tipo de síntomas. Dependiendo del tamaño puede ser molesto al masticar alimentos.

¿Cuándo puede ser maligno?

  • Si el tumor se ulcera o sangra.
  • Cuando su tamaño es superior a 4 cm.
  • En los casos en los que el tumor tiene un crecimiento rápido.
  • Si el tumor vuelve a aparecer después de haberlo resecado (quitado).
  • Si está localizado “en profundidad”. (Si es como un bultito profundo que podemos palpar, pero no “ver”).

Diagnóstico

Diagnóstico

Mediante la exploración y la biopsia de la lesión, que permitirá realizar un estudio histológico del tumor. Las células son poligonales o redondeadas, con citoplasma eosinófilo y núcleo central. Mediante técnicas de inmunohistoquímica se puede observar la reactividad de algunas de las proteínas, demostrándose así su origen neural.

También pueden realizarse estudios de extensión mediante tomografía axial computarizada (TAC) o resonancia magnética para completar el estudio, sobre todo si se sospecha de malignidad.

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Tratamiento del tumor de Abrikossoff

El tratamiento de elección es siempre la resección quirúrgica total del tumor y el posterior control y seguimiento. La técnica que mejores resultados ha dado ha sido la resección con láser, la cual deja los márgenes libres. Esto es importante tanto en los tumores benignos como en los malignos.

Al resecarse el tumor, debe retirarse también una pequeña franja de tejido circundante cuyo tamaño dependerá del tamaño del tumor. De esta forma se minimiza el riesgo de recidiva, ya que, si quedaba alguna célula tumoral, se elimina al retirar los márgenes.

El uso de quimioterapia o radioterapia para los tumores malignos es controvertido. Aunque muchos estudios han demostrado que tienen poca efectividad sobre estos tumores, otros aconsejan su uso.

¿Puede volver a aparecer?

Puede volver a aparecer

Sí, si hay algo que caracteriza a los tumores (y al tumor de Abrikossoff) son las recidivas o recurrencias, aunque en estos casos, es raro. Puede deberse a que en la primera cirugía no se retiró todo el tumor, o bien a que fuese un tumor maligno.

El índice de recurrencias de esta variante maligna es de un 15%, motivo por el que se recomienda el seguimiento y control de estos pacientes.

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